Болезнь Паркинсона - второе по распространенности нейродегенеративное заболевание. С таким диагнозом в мире живут 7-10 млн человек. Первые симптомы обычно обнаруживаются в 55-65 лет, но четверть заболевших младше 65 лет, а 10% не исполнилось еще 50 лет. Чем же может помочь современная медицина таким людям и на что врач обратит внимание при постановке диагноза?
Болезнь Паркинсона связана с отложением агрегированного белка альфа-синуклеина. Она проявляется не только в ограничении темпа и объема движений, но и постоянной напряженностью, жесткостью мышц и/или тремором покоя. Наряду с ними развиваются неустойчивость и множество немоторных нарушений - вегетативные, психические, расстройства сна и сенсорные симптомы.
В 5-7% случаев болезнь Паркинсона связана с генетическими мутациями, которые передаются из поколения в поколение. Но у 95% пациентов она возникает практически случайно, из-за взаимодействия генетической предрасположенности с внешним воздействием.
Не только движения
Болезнь Паркинсона часто считают двигательным расстройством, говорит врач невролог-паркинсонолог, научный сотрудник лаборатории нейрогериатрии РГНКЦ, кандидат медицинских наук Надежда Дудченко. А уж если у человека тремор, «доброжелатели» всегда наведут на мысль о Паркинсоне. Да и неврологи в подобных случаях часто ставят такой же диагноз. Но только замедленных движений, снижения их амплитуды или скорости при повторении мало. Должны также наблюдаться:
- тремор покоя - тремор с частотой 4-6 Гц в конечности, которая покоится на опоре;
- мышечная ригидность - повышение мышечного тонуса.
- По мере развития болезни появляются:
- немоторные нарушения - запоры, потливость, нарушение мочеиспускания, эректильная дисфункция;
- ортостатическая гипотензия - резкое снижение артериального давления при переходе из горизонтального положения в вертикальное, что может вызвать головокружение, слабость, помутнение зрения и даже потерю сознания;
- нейропсихиатрические симптомы - депрессия, тревога, апатия, психотические расстройства, когнитивные нарушения, нарушения импульсного контроля;
- расстройства сна и бодрствования - нарушения сна в фазу сна с быстрыми движениями глаз, дневная сонливость, бессонница;
- боль;
- утомляемость;
- обонятельная дисфункция;
- зрительные нарушения.
Долгий путь пациента
В момент постановки диагноза синдром паркинсонизма (тремор покоя и двигательные нарушения) присутствуют практически в 100% случаев. В подавляющем большинстве случаев по данному синдрому диагноз и ставят. Но к этому моменту заболевание уже имеется довольно долго: с начала недуга до появления однозначного его признака проходит 10-15 лет, продолжает эксперт. Это значит, что, ко времени, когда доктор определился с формулировкой и обозначил болезнь, изменения уже затронули зоны головного мозга, отвечающие за регуляцию сна. Человек, когда видит сон, может совершать движения, соответствующие содержанию сна. Пациента уже может одолевать депрессия, у него может развиваться тревога, ухудшаться обоняние, он может жаловаться на запоры, усталость и сонливость.
На ранней стадии болезни Паркинсона могут также проявляться когнитивные нарушения. Обычно в 20-30% случаев они умеренные, и в 20-30% случаев это деменция. Но совсем не обязательно - болезнь Альцгеймера. На поздней стадии болезни Паркинсона деменция диагностируется в 50-70% случаев.
Эксперт называет факторы риска когнитивных проблем:
- возраст - чем выше возраст, когда началась болезнь, тем выше вероятность когнитивных нарушений;
- мужской пол;
- тяжесть двигательных нарушений;
- наличие галлюцинаций;
- нарушение фазы быстрого сна с быстрыми движениями глаз;
- генетическая мутация в гене GBA.
Когнитивные расстройства
На ранних стадиях болезни Паркинсона можно заметить, что снизилась скорость реакций, нарушилось внимание. Подтвердить подозрения помогают тесты на счет, называние слов и чисел в обратном порядке. По мере развития болезни снижается способность решать сложные задачи, находить альтернативные способы решения. Бывает, человек становится нерешительным, не может разработать правильную последовательность действий.
У пациента могут нарушаться зрительно-пространственные функции. Он не сможет копировать и воспроизвести рисунки и фигуры, узнавать «зашумленные» изображения. Человек не только не нарисует часы, но и не скопирует их, предприняв несколько попыток.
Специалисты стараются избегать слова «деменция»: все-таки это психиатрический диагноз, замечает Надежда Дудченко. В медицинской карте часто пишут «нейродегенеративное заболевание по типу заболевания с тельцами Леви» или «болезнь Паркинсона с выраженными когнитивными нарушениями».
При болезни Паркинсона могут развиться подкорково-лобный, подкорково-корковый типы деменции и при комбинации с болезнью Альцгеймера - амнестический вариант.
Подкорково-лобный тип деменции
У пациента трудности с планированием, принятием решений, переключением внимания. Часто этот вариант сочетается с депрессией, апатией, рассказывает эксперт. Речь может быть замедленной, но нарушений речи нет.
Депрессия принципиально отличается от апатии. Апатия - это потеря мотивации, эмоциональной реакции и инициативы. Депрессия - снижение настроения, сужение круга интересов или удовольствия от деятельности, которая раньше была приятна. Например, человек вышел на прогулку, но удовольствия от нее не получил.
Подкорково-корковый тип деменции
Патологические процессы распространяются на структуры теменной и височной коры, лимбическую систему, ядро Мейнерта. Мозг испытывает холинергический дефицит. Развиваются речевые и зрительно-пространственные нарушения, расстройства памяти. Человек испытывает трудности при припоминании информации, помочь ему могут наводящие вопросы и подсказки. Также пациент не может понять, что изображено на картинке, не может определить, где объект находится, и расстояние до него.
Могут развиваться и психотические расстройства - феномен присутствия и феномен нахождения. Человеку кажется, что он не один в комнате, кто-то прошел или пробежал мимо него. Пациент сам об этом не сообщит, вся надежда на то, что врач будет активно задавать вопросы и опрашивать сопровождающих пациента лиц.
Амнестический вариант
Если болезнь Паркинсона сочетается с альцгеймеровской патологией, когнитивные нарушения будут тяжелее, отмечает эксперт. Главным образом страдает при этом кратковременная память, нарушается восприятие образов. Грубые нарушения памяти и психотические симптомы встречаются реже.
Что лечить?
Лечение направлено на коррекцию симптомов и синдромов. Увы, метода, который мог бы остановить или существенно затормозить развитие болезни, пока нет. Но симптоматическое лечение может облегчить состояние пациента.
Деменция, временное улучшение, а потом снижение когнитивных функций, галлюцинации, тревога, депрессия, апатия развиваются из-за дефицита ацетилхолина. Это биологически активное вещество действует на ацетилхолиновые рецепторы и является одним из основных медиаторов когнитивных процессов, информирует доктор Дудченко.
Потому необходимо тщательно разобраться, какие препараты принимает пациент в связи с сопутствующими заболеваниями. Выработку ацетилхолина подавляют бензодиазепины, антихолинергические препараты, антипсихотики, трициклические антидепрессанты, агонисты дофаминовых рецепторов, амантадин, антимускаринергические препараты.
Базисные препараты при болезни Паркинсона - ингибиторы ацетилхолинэстеразы (ривастигмин, галантамин, донепезил) и блокатор NMDA-рецепторов мемантин. Для лечения апатии при болезни Паркинсона используют агонисты дофамина и ингибиторы ацетилхолинэстеразы. Для коррекции тревоги, зрительных галлюцинаций эффективен ривастигмин.