В 2019 году потерю слуха диагностировали у 1,57 млрд человек в мире, 403 млн из них стали инвалидами. С возрастом слух теряют все больше людей, так что в связи с увеличением продолжительности жизни к 2050 году, по прогнозу ВОЗ, от потери слуха будет страдать уже 2,5 млрд человек. Оптимизм внушает то, что в ряде случаев эта беда излечима.
Речь идет о нейросенсорной тугоухости - нарушении слуха, при котором страдает звуковоспринимающий аппарат: внутреннее ухо (волосковые клетки), слуховой нерв или слуховые центры мозга. Звук поступает, но не преобразуется в нервный импульс, из-за чего человек слышит неразборчиво или теряет слух.
Недавние исследования с помощью МРТ показали, что у людей с нейросенсорной тугоухостью ускоряется атрофия серого вещества в слуховой коре и в областях, связанных с памятью (в гиппокампе). Без слуховой стимуляции это приводит к «усыханию» соответствующих отделов мозга. Замечена также значимая связь потери слуха с когнитивными нарушениями, деменцией, депрессией, повышением риска падений у пожилых людей. Так что оставлять без внимания данную напасть никак нельзя. Увы, потребности в реабилитации слуха намного опережают возможности ее пройти.
Множество причин
Виновников слуховой патологии много. Одна из самых распространенных - возраст. Если среди людей старше 60 лет умеренной и выше степенью тугоухости страдают примерно 25%, то после 75 лет таких пациентов уже больше половины, приводит данные статистики врач-оториноларинголог, ассистент кафедры болезней уха, горла, носа ИКМ имени Н.В. Склифосовского ПМГМУ имени И.М. Сеченова, кандидат медицинских наук Лилия Селезнева.
Также нейросенсорная тугоухость может развиться из-за мутации в генах. Это происходит в 70% случаев наследственной тугоухости. Известно более 100 генов, мутации в которых могут вызвать данную патологию. Чаще всего виноватыми считают ген GJB2 и кодирующий белок коннексин 26. Дети рождаются со сниженным слухом или без слуха. На первых годах жизни родителям следует очень тщательно заниматься развитием таких малышей. Специалисты же должны разобраться, что это - аутизм или действительно снижение слуха. Снижение слуха - компетенция сурдологов, аутизм - психиатров, психологов, коррекционных педагогов.
Оставшиеся 30% приходятся на различные наследственные синдромы:
- Синдром Пендреда - тугоухость сочетается с увеличением щитовидной железы.
- Синдром Ушера - тугоухость сочетается с пигментным ретинитом, который может привести к потере зрения.
- Синдром Ваарденбурга - тугоухость сочетается с пигментными аномалиями кожи, волос и радужек глаз.
Стоит учитывать и перенесенные в раннем детстве TORCH-инфекции (токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирус, герпес).
Другие причины:
- акустическая травма - чаще всего из-за длительного воздействия производственного или бытового шума (работа на шумном производстве, частое использование наушников на большой громкости);
- ототоксичные лекарства и химические вещества - аминогликозидные антибиотики (гентамицин, амикацин, канамицин), фуросемид, некоторые противоопухолевые препараты (цисплатин, карбоплатин), хинин, большие дозы аспирина;
- аутоиммунные заболевания;
- опухоли - невринома преддверно-улиткового нерва;
- черепно-мозговая или баротравма;
- сосудистые патологии - острый кохлеовестибулярный синдром из-за тромбоза или спазма лабиринтной артерии;
- болезнь Меньера;
- бактериальные инфекции - сифилис, менингит;
- идиопатическая - причину найти не удается.
По остроте тугоухость бывает:
- внезапной - снижение слуха развивается максимум за 12 часов;
- острой - снижение слуха развивается за 1-3 дня и сохраняется до 1 месяца;
- подострой -снижение слуха сохраняется 1-3 месяца;
- хронической (стойкой) - снижение слуха сохраняется дольше 3 месяцев.
Отоскопия и тесты
При жалобах на снижение слуха прежде всего требуется исключить воспалительное заболевание наружного и среднего уха. Поэтому пациенту сделают отоскопию. Это стандартный, но информативный метод визуального осмотра наружного слухового прохода и барабанной перепонки с помощью отоскопа. Световой луч позволяет осветить и детально осмотреть структуры уха, увеличивающая изображение линза помогает выявить даже незначительные патологии. Перед осмотром врач может очистить пациенту слуховой проход от избытка серы или загрязнений.
Доктор может назначить следующие тесты:
- Камертональные - легким ударом камертон активируют, затем помещают за ухом, на лоб или темя. Пациент сообщает, где звук лучше и дольше слышен;
- Тональная пороговая аудиометрия - пациент надевает наушники и получает звуковые сигналы разной частоты и интенсивности. Когда пациент слышит даже самый тихий звук, надо поднимать руку.
- Акустическая импедансометрия - в ухо вводится зонд с герметичным вкладышем. Зонд соединен с насосом, который регулирует давление, генератором звука и микрофоном (фиксирует отраженный сигнал). Датчик в слуховом проходе фиксирует изменения давления при стимуляции звуком;
- Отоакустическая эмиссия - к компактному устройству с экраном и кнопками управления подключают зонд. Динамик устройства подает звуковые стимулы, микрофон фиксирует ответ внутреннего уха, процессор обрабатывает сигналы и выводит данные на экран.
- Слуховые вызванные потенциалы - на кожу головы накладывают электроды, пациенту подаются повторные акустические стимулы, чтобы контролировать изменение активности мозга, одновременно снимается электроэнцефалограмма. Оцениваются временные и амплитудные характеристики.
- МРТ головного мозга с контрастированием.
- МСКТ височных костей - при гнойном отите.
Золотым стандартом диагностики тугоухости считается тональная пороговая аудиометрия, сообщает эксперт. Данное исследование определяет индивидуальные пороги восприятия тональных звуковых сигналов на частотах 125 Гц-8кГц. Но метода субъективен, предупреждает Лилия Селезнева. Его не применяют у детей, симулянтов, пациентов с психическими нарушениями. Результаты зависят от звуконепроницаемости помещения и от того, понял ли пациент задание. Эксперт рекомендует проводить тест в сурдокамере, где нет посторонних шумов, подавать больше сигналов, чтобы больной отвечал на 50% стимулов. Тогда результаты будут достоверными.
В ошибках могут быть виноваты небрежный инструктаж, серные пробки, неправильное положение наушников или костного вибратора и слишком быстрая подачка сигналов. Пациенту надо дать время отреагировать на стимул, а интервалы между стимулами должны быть неравномерными, сообщает доктор Селезнева.
Чем лечить?
Пациенту назначаются системные кортикостероиды в высоких дозах (преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон). Их вводят внутривенно (растворы) или перорально (таблетки).
Показания к местному (интратимпанальному - непосредственно в барабанную полость) введению:
- неэффективность системной терапии;
- противопоказания к введению системных стероидов - тяжелый сахарный диабет, язвенная болезнь;
- тяжелые формы тугоухости.
Интратимпанальные инъекции вводят в течение 24-72 часов под контролем микроскопа или эндоскопа, добавляет эксперт.
Хроническая нейросенсорная тугоухость
При таком диагнозе показаны:
- Антиоксиданты и нейропротекторы - витамины группы В, особенно В1, В6 и В12.
- Альфа-липоевая кислота.
- Препараты гинкго билоба.
- Цераксон.
- Слухопротезитрование - у детей кохлеарная имплантация.
В зависимости от основной причины, если она выявлена:
- При аутоиммунном заболевании - может потребоваться длительная иммуносупрессивная терапия.
- При болезни Меньера - диуретики и бессолевая диета.
- При опухолях - хирургическое или радиохирургическое лечение.
- При определении ДНК вируса варицелла зостер в биологических жидкостях - валацикловир (7-10 дней), ацикловир, фамцикловир, преднизолон (5 дней).
- При парезе лицевого нерва - ЛФК и вестибулярная реабилитация.