Системная склеродермия, конечно, не самое распространенное заболевание, но оно сильно снижает качество жизни и чревато очень серьезными последствиями. Поэтому врачи очень серьезно относятся к сначала вроде бы неспецифическим симптомам и советуют при первых же настораживающих признаках обязательно обращаться за медицинской помощью.
Склеродермия - хроническое аутовоспалительное заболевание. Термин «склеродермия» означает «плотная кожа», то есть основной признак развивающейся патологии - уплотнение кожи, изменение сосудов кожи, суставов, внутренних органов (пищевода, нижних отделов ЖКТ, легких, сердца и почек). Поражения охватывают многие системы и органы, так что лечение будет долгим и серьезным.
Основные проявления
Иммунное воспаление провоцирует быстрое появление фиброза соединительной ткани, прежде всего в коже, говорит врач-ревматолог, руководитель отделения ревматологии, заведующий кафедрой ревматологии МОНИКИ имени М.Ф. Владимирского, руководитель Моск5овского областного ревматологического центра, главный внештатный специалист- ревматолог МЗ МО, доктор медицинских наук Дмитрий Каратеев. Кожные проявления:
- уплотнение и стягивание кожи - она становится особенно плотной на пальцах рук и на лице;
- появление белых пятен, покраснений или синюшности на коже;
- феномен Рейно - при воздействии холода, стрессе или вибрации развивается спазм сосудов кистей, что вызывает боль, на одном или нескольких пальцах рук кожа бледнеет или краснеет. Га кончиках пальцев и над выступающими участками костей могут сформироваться подкожные кальцинаты, также возможны язвы пальцев, над суставами пальцев и над кальцинированными узелками;
- формируются расширенные сосуды, образующие на коже «сеточку».
Проблемы с суставами и мышцами:
- боли в суставах,
- утренняя скованность,
- мышечная слабость и усталость.
Поражение ЖКТ:
- затруднение глотания (дисфагия);
- изжога;
- чувство быстрого насыщения;
- вздутие живота;
- запоры или диарея.
Поражение дыхательной системы:
- одышка;
- кашель;
- боль в груди;
- дыхательная недостаточность.
Сердечно-сосудистые симптомы:
- легочная гипертензия - повышенное давление в легочной артерии;
- аритмия.
Нарушение функции почек:
- повышенное артериальное давление;
- отеки;
- развитие почечной недостаточности.
Поражение легких, сердца и почек становятся основной причиной летального исхода. Первичными же проявлениями системной склеродермии чаще всего становятся феномен Рейно и постепенно усиливающийся отек подушечек пальцев, причем синдром Рейно может прогрессировать вплоть до гангрены. Поражение ЖКТ и одышка на начальном этапе отмечаются гораздо реже, замечает эксперт.
При склеродермии поражение легких, сердца и почек становятся основной причиной летального исхода
Формы системной склеродермии
Специалисты отмечают четыре разновидности системной склродермии:
- Лимитированная (локализованная) - проявляется преимущественно дерматологическими симптомами и относится к дерматологическим заболеваниям, хотя имеются случаи поражения и внутренних органов. Поражения кожи ограничены областью кистей, стоп, лица и появляются в среднем через пять лет после развития синдрома Рейно. Протекает медленно. Выявляется примерно в 70% случаев.
- Диффузная - развивается внезапно и очень быстро. Поражение кожи лица, конечностей и туловища развиваются в течение года, синдром Рейно появляется одновременно или после поражения кожи. Поражение внутренних органов. Выявляются антитела к топоизомеразе-1.
- Системная склеродермия без поражения кожи - у пациентов есть антитела, связанные с системной склеродермией, феномен Рейно, поражение легких, сердца, почек, ЖКТ, но нет уплотнений кожи. Выявляется в примерно 5% случаев.
- Перекрестные формы - симптомы склеродермии сочетаются с одним или несколькими заболеваниями соединительной ткани.
При диффузной форме на рентгенографии видны признаки легочного фиброза (симптомы «матового стекла»). Кроме того, уменьшается формированная жизненная емкость легких (ФЖЕЛ), но нет заметных изменений объема форсированного выдоха в секунду (ОФВ), сообщает эксперт. Данная форма выходит на первое место при прогнозировании возможной летальности. Обратного хода патология не дает, прогрессирующее течение может достаточно быстро привести к дыхательной недостаточности.
Антитела - вот главное
При системной склеродермии выявляется несколько видов аутоантител. Каждый тип ассоциируется с определенной формой заболевания и с его характерными признаками, объясняет доктор Каратеев. Это позволяет прогнозировать возможные исходы патологии.
В 88-95% случаев выявляется антинуклеарный фактор (АНФ). Его обнаружение позволяет подтвердить диагноз системной склеродермии на очень ранней стадии заболевания, когда у пациента отмечается только синдром Рейно или отеки пальцев кистей.
Специфические антитела:
- Антитела к топоизомеразе - 20-40% случаев, ассоциированы с диффузной формой системной склеродермии и риском развития поражения легких и патологии сердца.
- Антицентромерные антитела - 16-39% случаев, связаны с лимитированной формой системной склеродермии и с развитием легочной артериальной гипертензии.
- Антитела к РНК-полимеразе - 6-10% случаев. Связаны с диффузной формой системной склеродермии и развитием почечного криза.
Высокие значения СОЭ и С-реактивного белка ассоциированы с риском прогрессирующего течения патологии и ухудшения состояния пациента.
На практике все указанные связи проявляются не так жестко, замечает эксперт. Диагностика, как и при других ревматических заболеваниях, основана на анализе клинических симптомов и дополнительных методах исследования. Последние позволяют подтвердить предположения доктора.
Иммуносупрессия и воздействие на сосуды
По словам эксперта, международные клинические рекомендации предписывают препараты, которые действуют на мелкие сосуды (нифедипин), при тяжелых поражениях сосудов - препараты простагландинов (травопрост, латанопрост).
Применяются также иммуносупрессивные препараты - метотрексат, мофетила микофенолат, антипролиферативный препарат нентиданиб. Биологические препараты для лечения Системной склеродермии в России пока не зарегистрированы. Тоцилизумаб и ритуксимаб традиционно используются при аутоиммунных заболеваниях, но официально зарегистрированы только при васкулитах и ревматоидном артрите. При других заболеваниях исследования еще не проводились, информирует эксперт.
Большое значение имеет биологическая терапия, которая направлена на В-лимфоциты. Недавно зарегистрирован такой препарат - дивозилимаб. Он является пока единственным зарегистрированным анти-В-клеточным препаратом для лечения системной склеродермии с доказанной эффективность и благоприятным профилем безопасности.
Кортикостероиды назначаются только в эксклюзивной ситуации. Правда, в реальной жизни в первую очередь назначают как раз преднизолон. Но данный препарат - хорошо доказанный фактор риска развития склеродермии почки. Его эффективность при кожном процессе или сосудистых нарушениях не доказана. Так что решение о его использовании должен принимать консилиум. И это не должно быть рутинной практикой, предостерегает Дмитрий Каратеев.
В-лимфоциты
При склеродермии иммунная система атакует собственные ткани. Немалую роль в этом процессе играют В-лимфоциты. Именно их активность становится одной из причин развития аутоиммунного процесса. Под воздействием В-лимфоцитов вырабатываются аутоантитела, направленные против собственных клеток организма. Таким образом одна из целей лечения системной склеродермии - «умиротворение» В-лимфоцитов.