Это заболевание и сегодня остается загадкой для врачей: течение непредсказуемо, из-за множества форм нет единого подхода к лечению, споры об эффективности каждого из способов и средств длятся уже не одно десятилетие. А пациентам-то как быть? К какому специалисту идти и к чему готовиться? Каковы, в конце концов, прогнозы?
Саркоидоз - системное воспалительное заболевание, для которого характерно образование гранулем (скопления иммунных клеток). Гранулемы формируются как защитная реакция организма.
Триггером может стать все, что угодно: ОРВИ, гормональная стимуляция при ЭКО, косметологические процедуры, но порой причину определить не удается. При этом патология затрагивает самые различные органы и системы, чаще всего - легкие и внутригрудные лимфатические узлы. И из всех заболеваний легких это, наверное, самое благоприятное.
Саркоидоз бывает острым и хроническим. Если поражены два органа и более, говорят о генерализованном саркоидозе.
Так как нарушения затрагивают несколько органов и систем, пациенту, кроме консультации терапевта и пульмонолога может потребоваться консультация кардиолога, эндокринолога, дерматолога. Занимаются саркоидозом также ревматолог, рентгенолог, фтизиатр. Обсуждается вопрос, может ли заниматься данной патологией иммунолог: в МКБ-11 саркоидоз относят к аутоиммунным заболеваниям.
Развитие болезни
До точной причины докопаться практически невозможно. Все органы и системы взаимосвязаны, запустить маховик болезни может переохлаждение, сильный стресс, перенесенное ОРВИ, в том числе и после косметологических процедур, связанных с инъекциями, недолеченные вирусные пневмонии и бронхиты, говорит врач-кардиолог, доцент кафедры внутренних, профессиональных болезней и ревматологии ПМГМУ имени И.М. Сеченова, кандидат медицинских наук Владимир Бекетов.
Есть два пути развития болезни. Сначала могут воспалиться альвеолы - мелкие воздушные мешочки в легких, отвечающие за газообмен. Стенки их утолщаются, газообмен нарушается, формируется дыхательная недостаточность. Возможен и второй путь - чрезмерная активация Т-клеток и других клеток иммунной системы. Под влиянием цитокинов они привлекаются в альвеолы и легкие, начинается ранняя стадия альвеолита - воспаление.
Если у организма достаточно сил для восстановления и уровень цитокинов не был запредельным, продукты воспаления вовремя выводятся из организма, воспаление не идет в разнос и легочные ткани восстанавливаются, фиброз сводится к минимуму. За 3-6 месяцев человек полностью выздоравливает.
Если стресс был очень сильным, началось очень мощное воспаление, может развиться идиопатический (по неизвестной причине) легочный фиброз. В зависимости от степени воспаления может сформироваться прогрессирующий фиброз. Терапевт в таком случае увидит прогрессирующую одышку, а рентгенолог - занимающие значительное место в легких воспалительные очаги, продолжает эксперт.
У пациента будут следующие симптомы:
- прогрессирующая в течение нескольких месяцев или даже лет одышка;
- непродуктивный или малопродуктивный кашель;
- неспецифические внелегочные симптомы - общая слабость, быстрая утомляемость, снижение толерантности к физической нагрузке, снижение или, наоборот, стрессовый набор веса.
Три основных симптома саркоидоза:
- болевой синдром;
- нарушения ритма сердца;
- синдром недостаточности кровообращения.
По словам врача-пульмонолога, доцента кафедры внутренних, профессиональных болезней и ревматологии ПМГМУ имени И.М. Сеченова, кандидата медицинских наук Марины Лебедевой, дыхательная недостаточность развивается у большинства пациентов, внелегочные проявления отмечаются у 47%. Если саркоидозом заболел человек старше 40 лет, грамотный терапевт обязательно направит его к кардиологу, чтобы этот специалист исключил проблемы с сердечно-сосудистой системой. Ведь сердце страдает от саркоидоза не так уж редко - в 25% случаев. А четверть пациентов могут вообще не иметь никаких симптомов или просто не обращать на них внимания из-за их незначительности. Клинически проблемы с сердцем при саркоидозе проявляются лишь у 5% заболевших. Виновата в этом гранулема.
Она может сформироваться в проводящей системе, в межжелудочковой перегородке, миокарде. При отложении в миокарде может быть утрачен контакт с миоцитами (мышечными клетками), сердечная мышца становится дряблой, нарушается ритм. Подобные нарушения провоцируют развитие сердечной недостаточности и аритмию, продолжает Владимир Бекетов.
Прогностически неблагоприятные внелегочные (за пределами легких и внутригрудных лимфоузлов) поражения:
- сердца - в 20% случаев;
- нервной системы - в 21% случаев, это одно из самых агрессивных течений саркоидоза;
- почек - в 32,7% случаев;
- зрения - в 22,4% случаев.
Что надо проверить?
Вот список исследований, которые рекомендуют эксперты:
- определение сатурации кислорода;
- общие анализы мочи и крови;
- рентгенография органов грудной клетки и легких
- биохимический анализ крови с определением уровня креатинина и кальция;
- КТ органов грудной клетки;
- УЗИ органов брюшной полости.
Обязательна консультация фтизиатра.
Если у больного нашли изменения в респираторной системе - он направляется на ЭКГ.
При жалобах на аритмию и учащенное сердцебиение обязательно холтеровское хотя бы суточное мониторирование ЭКГ.
При малейшем намеке на одышку - Эхо-КГ, чтобы исключить легочную гипертензию и посмотреть, нет ли изменений в перикарде и утолщений миокарда.
Это первая линия диагностики поражений сердца.
Так как специфических маркеров у саркоидоза нет, а С-реактивный белок показывает только активность воспаления, исследуется АПФ крови. Данный параметр отражает активность именно саркоидозного воспаления. Но, предупреждает Марина Лебедева, надо учитывать важные нюансы. На результат анализа у людей старше 40 лет могут повлиять гипертония и прием сартанов или ингибиторов АПФ, а также нарушения в работе щитовидной железы. Повышение некроза миокарда, диагностирование сердечной недостаточности требуют исключения другой сердечно-сосудистой патологии. Так что саркоидоз - диагноз исключения. Для него характерен уровень АПФ превышающий норму более, чем вдвое. Повышение должно быть значимым, поясняет доктор Лебедева.
Норма АПФ в зависимости от возраста:
- 6-8 лет - 29-112 единиц активности;
- Старше 18 лет - 20-70 единиц активности.
Но не стоит переоценивать данный показатель, информирует Владимир Бекетов.
Инструментальная диагностика при подозрении на саркоидоз включает в себя:
- ЭКГ;
- суточное мониторирование ЭКГ и артериального давления;
- тест 6-минутной ходьбы.
Чтобы уточнить диагноз, проводят:
- сцинтиграфию миокарда с перфузионными радиофармацевтическими препаратами;
- МРТ сердца с отсроченным контрастированием;
- ПЭТ-КТ;
- эндомиокардиальную биопсию - по показаниям.
Данные исследования позволяют оценить склероз, который развился на месте гранулемы, объем поражения и активность процесса.
Биопсия проводится, если несмотря на все исследования диагноз все же до конца не ясен, при этом имеется возрастная патология: ишемическая болезнь сердца, хроническая сердечная недостаточность. Следует учесть, что манипуляция сопровождается большим количеством осложнений. Это уже шаг отчаяния, диагностика последнего уровня.
Чтобы вовремя заметить нежелательные реакции на терапию, важно контролировать уровень сахара, гликированный гемоглобин, креатинин крови, печеночные ферменты и маркеры холестаза. Пациенту рекомендуется вести дневник артериального давления, гликемии и колебаний веса.
Принципы терапии
Наиважнейшая цель лечения - подавить воспаление. Потому глюкокортикоиды являются препаратами первой линии. Лучше начать с пульс-терапии, затем перейти на поддерживающую низкодозовую, советует Владимир Бекетов.
При неэффективности данных препаратов добавляют метоктрексат, азитиоприн, гидроксихлорохин, микофенолата мофетил, лефлуномид, циклофосфамид. Это лекарства уже второй линии.
Третья линия терапии - антагонисты фактора некроза опухоли альфа (пентофилин, инфликсимаб, адалимумаб).
При прогрессировании воспаления рекомендуются цитостатики, антифибротическая терапия и лечение легочной гипертензии. Если саркоидоз не поддается интенсивному воздействию, следует искать сочетанную патологию, рекомендует Марина Лебедева. Для лечения сердечной недостаточности применяются бета-блокаторы, глифлозины, статины, антиаритмические препараты и имплантируемые устройства.
Группы риска
У людей разной этнической принадлежности саркоидоз протекает по-разному. Очень агрессивно по сравнению с европейцами воспаление проявляется у людей со смуглой кожей, особенно у африканцев. Тяжелые формы приобретает болезнь и у жителей Крайнего Севера, а также у светловолосых и голубоглазых скандинавов.
У мужчин с поражением и кожи, и легких, и лимфатических узлов саркоидоз развивается чаще, чем у женщин с такими же нарушениями