Проявления системной красной волчанки настолько многообразны, что ее называют «болезнью с тысячей лиц». Так как она затрагивает многие органы, поставить сразу точный диагноз трудно. Данная проблема весьма актуальна, ведь недуг развивается у молодых людей – в течение второго и третьего десятилетий жизни. Причем пятая часть пациентов сталкивается с этим заболеванием в возрасте до 16 лет.
В основе системной красной волчанки (СКВ) лежит широкий спектр клинических проявлений и иммунологических нарушений. Причем комбинация симптомов может быть любой и в течение болезни меняться. Начинается все с поражения одного-двух органов, потом нарушаются функции других органов и систем организма. И только в очень редких случаях можно сразу с уверенностью сказать, что это именно системная красная волчанка, говорит врач-ревматолог, руководитель лаборатории системных ревматических заболеваний с группой гемореологических нарушений НИИ ревматологии имени В.А. Насоновой, доктор медицинских наук Татьяна Попкова. В среднем с момента появления первых симптомов до подтверждения диагноза проходит два года.
Чем раньше, тем лучше
Ранняя диагностика, когда между вероятным началом заболевания и его подтверждением прошло меньше 6 месяцев¸ позволяет улучшить результаты лечения, снизить дозу глюкокортикостероидов. У таких пациентов случается меньше обострений и госпитализаций по сравнению с теми, у кого до постановки диагноза прошло больше времени.
Заподозрить болезнь можно еще до проявления ее клинических симптомов по результатам анализа крови. Например, антинуклеарные антитела и антитела к цитоплазматическому антигену SS-A (RO) обнаруживаются аж за 10 лет до развития СКВ у 47% больных. За 2,5 года до начала СКВ у 55% пациентов определяются антитела к двуспиральной (двухцепочечной) ДНК, а за несколько месяцев до старта болезни – антитела к экстрагируемым ядерным антигенам RNP/Sm.
Но какой врач назначит подобные исследования, если пациент ни на что не жалуется? И кто придет к врачу в чисто профилактических целях, если ровным счетом ничего не беспокоит? Ответы ясны. Потому диагностика на доклинической стадии в рутинной клинической практике – ненаучная фантастика, хорошо бы поставить диагноз, пока дело не зашло слишком далеко. И тут очень многое зависит не только от врачей, но и от пациентов. Прежде всего – от желания последних пройти все этапы довольно длительного обследования и выполнять все назначения доктора.
По непонятным причинам
Системная красная волчанка – аутоиммунное заболевание, но почему она возникает, до сих пор непонятно. Ясно лишь, что иммунная система не может отличить чужеродные белки (антигены) от клеток собственного организма и борется с ними так же, как с вирусами, бактериями и т.п. На это могут повлиять:
- генетическая предрасположенность;
- ультрафиолетовое излучение – после воздействия солнечного света на коже могут появиться покраснения или сыпь, а кожные поражения – один из симптомов СКВ;
- гормональный фон – этим можно объяснить, что у женщин СКВ диагностируется в 10 раз чаще, чем у мужчин, а симптомы появляются чаще всего в фертильном возрасте - в 15-45 лет;
- вирусная инфекция – в таком случае аутоиммунные реакции возникают из-за маскировки вирусов под собственные молекулы организма.
Симптомов у СКВ может быть множество. Это и боли в суставах, и повышенная температура тела, головная боль, колебания настроения, выпадение волос, отечность ног, увеличение лимфатических узлов, кожные высыпания, эриматозный дерматит на лице по типу «бабочки», нарушения зрения, боль в грудной клетке и т.д. Обычно болезнь начинается с покраснения, отеков и боли в области суставов, лихорадки, кожных высыпаний, слабости.
Также обнаруживаются тромбоцитопения/гемолитическая анемия, протеинурия, позитивность по антителам к ядерным антигенам, антитела к двуспиральной (двухцепочечной) ДНК, анти-Sm, антифосфолипидный синдром.
Активна или нет?
Сложно не только поставить диагноз, но и определить активность заболевания. Для определения активности разработано несколько шкал. Правда, обычно определяется конкретное поражение органа, например, индекс CLASI, который касается поражений кожи. А как оценить скелетно-мышечные повреждения и нарушение работы почек? Причем не только их наличие, но и динамику? Такая шкала (SLE-DAS) появилась совсем недавно. В нее входят 11 критериев. В зависимости от набранных баллов активность оценивается как ремиссия, низкая, умеренная и высокая. В перспективе, возможно, ее доработают до онлайн-калькулятора.
Пока же в рутинной клинической практике широко используются следующие шкалы:
- SLE Disease Activity Index (SLEDAI),
- Systemic Lupus Activity Measure (SLAM),
- European Consensus Lupus Activity Measurement (ECLAM),
- Lupus Activity Index (LAI),
- Classic British Isles Lupus Assessment Group Index (Classic BILAG).
Чаще всего, пожалуй, используется индекс SLEDAI. В него входят 24 параметра (16 – клинических и 8 лабораторных). Каждому присвоено определенное количество баллов. Если их набрано больше 8 – заболевание активно. Если между двумя визитами сумма баллов увеличилась больше, чем на 3 – умеренное обострение, больше, чем на 12 – тяжелое обострение.
Кроме того, рекомендуется оценить и качество жизни пациента. В опроснике 34 вопроса. Он оценивает:
- физическое здоровье,
- эмоциональное здоровье,
- оценку пациентом своего тела,
- боль,
- усталость,
- интимные отношения, зависимость от других людей.
Результаты напрямую влияют на выбор тактики лечения.
Новые и старые препараты
Для лечения СКВ зарегистрировано всего шесть препаратов, два из них – генно-инженерные, сообщает врач-ревматолог, старший научный сотрудник лаборатории системной красной волчанки НИИ ревматологии имени В.А. Насоновой, кандидат медицинских наук Татьяна Панафидина. Препаратами первого ряда являются гидроксихлорохин и глюкокортикостероиды (ГКС). Иммуносупрессанты и генно-инженерные препараты считаются второй линией терапии. Но их совсем не обязательно назначать постепенно, в принципе все лекарственные средства равнозначны. Можно сразу начинать с комбинированной терапии – к гидроксихлорохину и ГКС добавить генно-инженерные препараты.
Гидроксихлорохин согласно последним клиническим рекомендациям показан всем пациентам с СКВ. Что касается ГКС, необходимо по возможности добиваться их постепенной отмены. Ведь у них много побочных эффектов. «Вклад в активность заболевания вносит также и терапия», - формулирует претензии к ГКС Татьяна Панафидина. Когда и кому отменять гормоны, должны, по ее словам, подсказать интуиция и опыт врача.
Чтобы исключить токсичное влияние терапии на сетчатку, каждые пять лет проводится офтальмологический скрининг.
Активность заболевания оценивается сначала через 1-3 месяца, затем еще через 3 месяца и, наконец, через полгода после начала терапии. Одновременно проводится терапия сопутствующей патологии, лечатся инфекции. При поражениях кожи применяются гидроксихлорохин и местные стероиды. При их неэффективности переходят на оральные ГКС.
При суставном синдроме добавляются метотрексат, микофенолат. Если имеются внесуставные проявления – циклофосфат и генно-инженерные препараты. При высокой активности и воспалительном механизме развития СКВ (поражения почек, центральной нервной системы, тромбоцитопении) используются ГКС, циклофосфат (если нет поражения почек), ритуксимаб, антитромботические препараты, микофенолат мофетил (последний – при поражениях почек), настаивает врач-ревматолог, ведущий научный сотрудник лаборатории системных ревматических заболеваний с группой гемореологических нарушений НИИ ревматологии имени В.А. Насоновой, доктор медицинских наук, профессор Татьяна Решетняк. При умеренной активности (проявляется артритами, серозитами, язвами слизистой рта или носа) применяются ГКС, НПВП, белилумаб, анифролумаб. Если СКВ легкой активности (эритема, усталость, боли в суставах), рекомендуются защита от солнца, аминохолиновые препараты, НПВП, анальгетики, белилумаб.