Впервые это заболевание в 1967 году описал японский педиатр Томисаку Кавасаки. В его честь оно и было названо. В 1992 году болезнь была добавлена в учебник педиатрии Нельсона и получила международное признание. Но знали о ней только педиатры да ревматологи, потому что встречалась она нечасто. COVID-19 изменил положение дел. О том, что есть синдром Кавасаки и Кавасаки подобный синдром, теперь не знает только тот, кто не читает новости. Так что же представляет собой болезнь Кавасаки и при чем тут коронавирус?
Сразу скажем: коронавирус здесь никак не замешан. Просто, когда появились перенесшие COVID-19 дети с симптомами, похожими на синдром Кавасаки, ученые подумали было, что наконец-то найден возбудитель этой серьезной болезни. Но списать ее на коронавирус не удалось. Дальнейшие исследования показали, что болезнь Кавасаки возникает и при отрицательных тестах на эту инфекцию. А пока ученые пребывают в поисках, врачам приходится лечить очень серьезные проявления недуга неясного происхождения.
Инфекция или нет?
На этот вопрос ученые и врачи пытаются ответить уже более полувека. Но связать симптомы с каким-либо известным возбудителем до сих пор так и не удалось. Специалисты только предполагают, что толчком может быть инфекция, которая вызывает повышенную чувствительность иммунной системы и провоцирует гипериммунный ответ. В результате возникает воспаление, приводящее к повреждению кровеносных сосудов. Предполагается также, что к такому развитию событий существует генетическая предрасположенность. Странно, но вроде бы инфекционная болезнь не передается от человека к человеку никаким способом. Если это инфекция, то почему она незаразная?
Томисаку Кавасаки описал такие симптомы, как лихорадка, кожная сыпь, конъюктивит, покраснение горла и полости рта, отек рук и ног и увеличение лимфатических узлов в области шеи. По этим признакам болезнь назвали кожно-слизисто-лимфатическим синдромом. В 70-е годы прошлого века были зафиксированы осложнения на сердце, например, расширение просвета (аневризма) коронарных артерий. Позже были введены термины «слизисто-кожный лимфонодулярный синдром» и «болезнь «синдром Кавасаки».
Сейчас болезнь Кавасаки определяется как острый системный васкулит. Воспаление стенки кровеносных сосудов может привести к такому осложнению, как аневризма. Но все-таки у большинства детей диагностируют только острые симптомы, сердечно-сосудистые осложнения бывают достаточно редко.
Болезнь Кавасаки поражает почти исключительно маленьких детей младше 5 лет. Таких пациентов 85%. Чаще всего дети заболевают в возрасте 1,5-2 лет (60% пациентов). Пациенты помладше и постарше встречаются реже, но находятся в группе повышенного риска по развитию аневризмы коронарных артерий. Число больных увеличивается в конце зимы-начале весны. В редких случаях регистрируются повторные эпизоды этого недуга.
Особенности болезни
Синдром Кавасаки – болезнь, требующая очень долгого лечения. У недуга четко прослеживаются три стадии: острая (первые 2 недели), подострая (от второй до четвертой недели) и выздоровление (1-3 месяца). Начинается все с высокой температуры, которую ребенок переносит очень тяжело. На фоне длительной лихорадки, которую не снижают никакие жаропонижающие препараты и антибиотики, проявляется «синдром красного глаза», яркая гиперемия ротовой полости и области вокруг рта, губы становятся сухими и трескаются, кисти и стопы отекают или краснеют. На теле появляется скарлатиноподобная сыпь, сильно увеличивается шейные лимфатические узлы.
«Ребенок жалуется на боли в животе, у него начинается диарея (60% случаев), в анализе мочи обнаруживаются лейкоциты, - вводит в курс дела врач-педиатр, доктор медицинских наук, профессор кафедры детских болезней Первого МГМУ имени И.М. Сеченова, консультант ревматологического отделения Университетской детской клинической больницы Галина Лыскина. – Но самое опасное – это изменения крови и сердечно-сосудистой системы. В первые же дни болезни начинаются некоронарные изменения (поражение миокарда, изменения в строении клапанов), после 7 дней болезни обнаруживаются расширения и аневризмы коронарных артерий. Вот почему эхокардиограмма с исследованием коронарных артерий при подозрении на болезнь Кавасаки обязательна. В эти же сроки начинается гипертромбоцитоз, значительное повышение СОЭ, возможно повышение почечных и печеночных ферментов. Появление в анализе крови тропонина (белок-маркер сердечно-сосудистых заболеваний) может свидетельствовать о наличии миокрадита и повреждении кардиомиоцитов. Впрочем, по данным Американской ассоциации сердца, клинические симптомы могут быть практически во всех системах организма».
Затем температура нормализуется, язык становится малиновым, от кистей и стоп отшелушиваются грубые пластинки кожи. И, наконец, ребенок выздоравливает. У него уже нет ни клинических, ни лабораторных симптомов. От перенесенного недуга остаются поперечные полоски на ногтях.
Различают полную и неполную форму синдрома (болезни) Кавасаки. Первая характеризуется проявлением более 4 основных симптомов. При неполной форме проявляются менее 4 клинических симптомов. В обоих случаях высокая температура держится больше 5 дней.
Лабораторные тесты
Тестов, которые однозначно указали бы на болезнь Кавасаки, нет. В анализе крови на нее указывают:
- значительное повышение СОЭ;
- высокий уровень С-реактивного белка;
- значительное повышение содержания лейкоцитов;
- малое количество эритроцитов;
- низкий уровень альбумина
- повышенный уровень ферментов печени;
- значительное превышение уровня тромбоцитов, начиная со 2-й недели болезни.
При помощи эхокардиографии визуализируются аневризмы коронарных артерий и их стеноз. К 3-8-ой неделе от начала заболевания аневризмы достигают максимальных размеров. Затем мелкие аневризмы обычно исчезают самостоятельно, со средними подобное происходит у трети пациентов. В 5% случаев обнаруживаются гигантские (больше 8 мм в диаметре) аневризмы. Если есть подозрение на стеноз сосудов, но эхокардиография не дала однозначных результатов, проводят компьютерную томографию, коронарную ангиографию или мультиспиральную КТ.
Лечение и наблюдение
Из-за таких грозных и опасных для жизни осложнений при подозрении на болезнь Кавасаки ребенка обязательно госпитализируют. В больнице обязательно внутривенно вводят высокодозный иммуноглобулин и аспирин. Доза иммуноглобулина рассчитывается из расчета 2 г на 1 кг массы тела и вводится один раз. Раннее введение иммуноглобулина снижает риск аневризм с 25% до 5%, а риск летальных исходов – с 2% до 0,1%.
Аспирин уменьшает воспаление, облегчает острые симптомы. После того, как температура снизится, дозу аспирина уменьшают. Но препарат продолжают вводить, чтобы предупредить тромбозы и соответственно самые опасные осложнения – инфаркт миокарда и аневризмы коронарных артерий. Если диагностированы средние и мелкие аневризмы, аспирин вводят из расчета 2-3 мг на 1 кг массы тела, при гигантских аневризмах (более 8 мм в диаметре) и после хирургического лечения аспирин вводят в сочетании с варфарином или низкомолекулярными гепаринами. Гигантские аневризмы и стеноз сосудов, когда он более 70%, лечат хирургически.
Летальные исходы случаются, в основном, на 3-4-ой неделе из-за разрыва аневризмы, инфаркта или тромбоза. Рецидивы редко, но происходят в течение года после первого случая. В таких случаях течение болезни в точности повторяется. Подобный сценарий требует обязательного введения высокодозного иммуноглобулина.
«Патологические изменения перикарда, клапанного аппарата сердца и его проводящей системы исчезают после окончания подострой фазы болезни, - говорит профессор Лыскина. – Но бывает, что спустя многие годы обнаруживается перикардит. Спусковым механизмом для него может стать перенесенная в детстве болезнь Кавасаки. Родители должны учитывать, что перечисленные выше нарушения работы сердечно-сосудистой системы через много лет могут провести к сердечной недостаточности и нарушениям сердечного ритма».
Постоянное наблюдение
Все пациенты после выздоровления должны наблюдаться у педиатра, кардиолога и при необходимости – у невролога или эндокринолога. Врачи наблюдают за состоянием ребенка, определяют для него оптимальную физическую нагрузку и оценивают в динамике состояние сердечно-сосудистой системы.