Синдром, или болезнь Шегрена после ревматоидного артрита занимает второе место по распространенности среди аутоиммунных заболеваний. Патология развивается из-за нарушений в работе иммунной системы. Увы, у 30% пациентов наблюдается системное поражение – от синдрома страдают легкие, почки, сосуды, периферическая и центральная нервная система.
У пациентов с болезнью Шегрена в 15-20 раз выше риск рака лимфоузлов. Так как заболевание обычно развивается медленно, по ходу дела появляется множество неспецифичеких симптомов, своевременная диагностика синдрома затруднена. Часто до того, как попасть к ревматологу, человеку приходится посещать нескольких непрофильных специалистов.
Что это такое?
Точную причину развития синдрома Шегрена сейчас никто не назовет. Виновными считаются хроническая вирусная инфекция, нарушения механизмов генетического контроля и процессов регуляции работы эндокринных желез. Среди вирусов больше всего подозрений вызывают вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус и ретровирусы.
Патология характеризуется поражением слюнных и слезных желез, лимфатических узлов. Пик заболеваемости приходится на возраст 35-50 и 65-70 лет, говорит врач-невролог, заведующая лабораторией редких ревматических заболеваний и болезни Шегрена НИИ ревматологии имени В.А. Насоновой, кандидат медицинских наук Анна Торгашина. Большинство пациентов составляют женщины среднего возраста.
Основной синдром – сухость полости рта и в глазах. При поражении слюнных желез ощущается сухость во рту, увеличение слюнных желез. Нередко еще до появления данных симптомов начинает высыхать красная кайма губ, развиваются стоматит и множественный зубной кариес, увеличиваются лимфатические узлы. В трети случаев это будут околоушные железы, из-за чего лицо становится одутловатым и начинает напоминать мордочку хомяка или бурундука.
Слизистая оболочка рта становится ярко-розовой, легко травмируется. Слюны уже мало, она пенистая или вязкая. Губы покрываются корочками, может присоединиться вторичная грибковая или бактериальная инфекция.
На продвинутой стадии болезни сухость во рту становится постоянной, появляется потребность увлажнить рот во время разговора и приема пищи. Губы уже сухие, потрескавшиеся, на слизистой оболочке рта появляется налет, свободной слюны в полости рта совсем нет.
Поражение слюнных желез сопровождается воспалением склеры и конъюнктивы, то есть поражением глаз. Пациенты могут жаловаться на резь в глазах и жжение. Нередко отмечается зуд век, они краснеют, в уголках глаз скапливается вязкое белое отделяемое. Позже могут развиться светобоязнь, сужение глазной щели, снижается острота зрения.
У 50% больных отмечаются поражения дыхательных путей. Они жалуются на першение в горле, сухой кашель и одышку.
О том, что затронуты также потовые железы, говорят сухость кожи и пониженное потоотделение.
У трети пациентов могут отмечаться покраснение слизистой оболочки влагалища, жгучая боль и зуд в наружных половых органах.
При поражении желудочно-кишечного тракта ощущаются боль и тяжесть в эпигастрии после еды, отрыжка, тошнота, снижение аппетита.
Также могут пострадать мышцы и суставы, почки, мелкие и средние сосуды.
Пик заболеваемости болезнью Шегрена приходится на возраст 35-50 лет. Большинство пациентов составляют женщины в климактерическом периоде
Проводим опознание
Как вы понимаете, жалобы на сухость во рту или в глазах очень субъективны. Эти ощущения могут посещать до 20% здоровых людей при нормально работающих слюнных железах. И чем человек старше, тем чаще он может жаловаться на сухость, предупреждает эксперт. Кроме болезни Шегрена тому может быть множество причин:
- курение;
- употребление алкоголя и напитков, содержащих кофеин;
- сильный храп, дыхание через рот;
- тревожно-депрессивный синдром;
- прием некоторых лекарств – диуретиков, антидепрессантов.
Часто ощущение сухости начинает преследовать женщину в постменопаузе. Кроме того, данный симптом может проявляться при гипотиреозе и сахарном диабете.
Существуют специальные исследования, которые могут подтвердить или опровергнуть диагноз:
- Биопсия малых слюнных желез нижней губы с гистологическим исследованием – диагноз подтверждает выявление очаговой лимфогистиоцитарной инфильтрации (не менее 1 фокуса на 4 мм2 – 33 балла).
- Анализ крови на антитела к антигену Scl-70.
- Анализ крови на антитела к Ro/SSA-A ядерным антигенам – высокоспецифичные антитела при болезни Шегрена.
- Анализ крови на антинуклеарный и ревматоидные факторы – должны быть положительными.
Большое внимание уделяется проведению сиалографии – контрастному рентгенографическому исследованию слюнных желез, отмечает Анна Торгашина. Диагноз подтверждает формирование одной или нескольких полостей, но это уже поздняя стадия. Увы, в таком случае приходится также думать и о лимфоме.
Кроме того, должен проводиться тест Ширмера (на обоих глазах) и следует определять время разрыва слезной пленки (проба Норна). При проведении теста Ширмера под нижнее веко закладывают полоски фильтрованной бумаги. Пациента просят на пять минут закрыть глаза. Затем полоски извлекают и оценивают степень их увлажнения – измеряют длину смоченного слезой участка. При синдроме Шегрена за пять минут намокает меньше 5 мм.
Проба Норна – более чувствительный тест. В норме слезная пленка разрывается не ранее, чем через 10 секунд. При болезни Шегрена – за 5-10 секунд.
Опасные последствия
При развитии болезни Шегрена у молодых людей распространен системный васкулит, продолжает эксперт. В старшем возрасте высок риск развития лимфом и поражения легких. Лимфомы чаще всего выявляются при постановке диагноза или при заболевании, которое длится более 10 лет. Обычно это бета-клеточные лимфомы.
Об их риске предупреждает низкий уровень комплемента, особенно С4, сиаломегалия (значительное увеличение слюнных желез). Причем риск выше у мужчин, чем у женщин.
При поражении слезных желез высок риск бактериальных и грибковых инфекций, расплавления роговицы, ее пролиферации и нитчатого кератита. Также высок риск осложнений при любых манипуляциях с глазной поверхностью. Эксперт рекомендует сначала вылечить синдром Шегрена, а потом уже решать проблемы с глазами, требующие хирургического вмешательства.
У 15% пациентов могут быть неврологические проявления: полинейропатии, миелиты, поражения головного мозга, боковой амиотрофический склероз (БАС). Поэтому порой болезнь Шегрена первым может заподозрить невролог. Данные патологии выражены ярче, а на сухость пациент часто не обращает внимание, замечает Анна Торгашина и рекомендует неврологам активно расспрашивать больных о симптомах синдрома Шегрена.
Дифференциальная диагностика
Важно отличать болевой синдром при болезни Шегрена от фибромиалгии. При последней болевой синдром сопровождается нарушением сна, повышенной утомляемостью, головными болями.
Об остеоартрите говорят данные УЗИ и рентгенографии суставов, которые показывают образование узелков на межфаланговых суставах. С-реактивный белок при этом не повышен.
Нюансы терапии
Справиться с болезнью помогут невысокие дозы глюкокортикостероидов. Высокие дозы таких препаратов пациенты плохо переносят, у них может возникнуть зависимость. К тому же имеется риск множества побочных эффектов, сообщает эксперт. Применяются также цитостатики и иммуносупрессивные препараты.
В последнее время на первый план вышла анти-бета-клеточная терапия, в частности, препарат ритуксимаб. Он останавливает развитие сухого синдрома, купирует внежелезистые проявления (поражения других органов), предупреждает развитие пролиферативных осложнений и восстанавливает структуру желез. Последнее явление считается очень благоприятным признаком.